Lipodystrophie membranaire (maladie de Nasu-Hakola): Une observation et revue de la littérature

Resume La lipodystrophie membranaire (LDM) est une maladie hereditaire tres rare du tissu adipeux, caracterisee par des lesions osteolytiques polykystiques et un tableau de demence progressive. Nous rapportons l’observation d’une femme âgee de 36 ans ayant consulte pour des douleurs osseuses d’horaire mecanique. Les examens biologiques usuels revelaient une hyperlipidemie de type IV et une hypercalciurie. Les radiographies osseuses du squelette peripherique montraient des lesions osseuses kystiques symetriques, bien limitees et non soufflantes. La biopsie de ces lesions osteolytiques montrait une substance jaune de type lipidique dont l’analyse anatomopathologique ne montrait pas de specificite particuliere. Les explorations neurologiques, incluant une tomodensitometrie cerebrale, etaient normales. Le diagnostic de LDM fut porte sur l’ensemble des elements cliniques et paracliniques. Aucun cas de LDM n’avait ete precedemment rapporte dans notre pays. Nous presentons une revue de la litterature concernant cette maladie.