A propos d'un cas de dystrophie maculaire en X flavimaculée

La dystrophie maculaire en X flavimaculee de Puech est une maladie hereditaire autosomique dominante rare. Elle est bilaterale et d'apparition tardive apres la quatrieme decennie. Elle est caracterisee par une bonne conservation de l'acuite visuelle qui se degrade sur trois decennies, une maculopathie en X ou en croix a 5 ou 6 branches evoluant tardivement vers une atrophie areolaire centrale et des taches flavimaculees peripheriques. Le diagnostic differentiel se pose essentiellement avec la maladie de Stargardt.