Caractéristiques des atteintes médullaires chez 33 patients CLIPPERS

2018 
Introduction Chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids (CLIPPERS) est une rhombencephalite cortico-sensible avec sur l’IRM des rehaussements perivasculaires du pont pouvant diffuser aux regions medullaire. Objectifs Decrire les caracteristiques cliniques et radiologiques des atteintes medullaires chez les patients CLIPPERS. Methodes En plus de l’IRM cerebrale necessaire au diagnostic, une IRM de la moelle a ete effectuee chez tous les patients CLIPPERS, incluant ceux qui ne presentaient pas de symptomatologie medullaire. Les sequences sagittales ponderees T2 (T2WI), et sagittales ponderees T1 (T1WI), avant et apres injection de gadolinium, ont ete realisees. Ces dernieres ont ete completees par des coupes axiales en cas d’anomalie de signal. Resultats Parmi nos 33 patients CLIPPERS, 21 presentaient une atteinte medullaire radiologique : myelites peu etendues ( ou egal a 3 vertebres, LETM) chez 1 patient, et l’association STM et LETM chez 4 patients. Ces myelites etaient volontiers cervicales avec des rehaussements ponctues dans les STM et confluents dans les LETM. Les LETM etaient souvent associes a des myelites transverses completes. Les STM etaient asymptomatiques ou associes a des myelites transverses partielles. Discussion Environ deux tiers des patients CLIPPERS presentent une atteinte medullaire radiologique. Celle si est volontiers asymptomatique ou paucisymptomatique avec des myelites peu extensives et le plus souvent cervicales. Les prises de gadolinium, comme a l’etage cerebral, sont ponctuees. Plus rarement les patients CLIPPERS peuvent presenter des myelites transverses completes avec sur l’imagerie des myelites extensives et des prises de gadolinium confluentes. Conclusion Les myelites cervicales peu extensives sont frequemment observees chez les patients CLIPPERS. Elles sont le plus souvent paucisymptomatiques.
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