Enfermedad mixta del tejido conjuntivo o síndrome de Sharp

La enfermedad mixta del tejido conjuntivo (EMTC), aun denominada sindrome de Sharp, fue descrita por primera vez a principios de la decada de 1970. Esta enfermedad sistemica asocia un cortejo de sintomas que se observan en otras enfermedades del tejido conjuntivo, como el sindrome de Raynaud, las artralgias o los episodios agudos de miositis, pero se distingue por la presencia de una concentracion elevada de anticuerpos antinucleares dirigidos contra un grupo de ribonucleoproteinas, las U1-RNP. La expresion clinica e inmunologica de la EMTC suele ser estable, pero puede evolucionar hacia otras enfermedad del tejido conjuntivo, como la esclerodermia sistemica o el lupus eritematoso sistemico (LES). Aunque las primeras descripciones indicaban un pronostico favorable, los avances sobre los conocimientos de la enfermedad han puesto de manifiesto la existencia de afectaciones viscerales graves, como la hipertension pulmonar (HTP), o la neumopatia intersticial fibrosante, responsables de una mortalidad elevada. Las infecciones secundarias a la inmunosupresion iatrogenica o relacionadas con la propia enfermedad tambien son uno de los principales factores de mortalidad. No existe ningun tratamiento especifico del sindrome de Sharp. La estrategia terapeutica se basa en la presencia de trastornos viscerales graves, en particular pulmonares. La deteccion sistematica de estos trastornos ha permitido la instauracion de tratamientos dirigidos precoces. Por ejemplo, los vasodilatadores (como los antagonistas de los receptores de la endotelina o los analogos de la prostaciclina) son un avance en el tratamiento de la HTP de los pacientes que presentan una EMTC. Los inmunomoduladores tambien tienen un lugar en el tratamiento del sindrome de Sharp. Aunque las afectaciones articulares o musculares suelen responder bien a la corticoterapia, algunas afectaciones viscerales requieren en ocasiones el uso de ciclofosfamida, como sucede, por ejemplo, en las neumopatias intersticiales rapidamente evolutivas. Los retos que aun quedan por resolver son el diagnostico de la enfermedad en un estadio inicial y la deteccion sistematica mas precoz de las afectaciones viscerales.