Lymphœdème bilatéral des membres inférieurs révélant un syndrome des ongles jaunes

Introduction Decrit en 1964 pour la premiere fois par Samman et White, le syndrome des ongles jaunes associe : – une atteinte ungueale caracterisee par une dystrophie et coloration jaune des ongles (xantonychie) avec une croissance ralentie voir absente ; – un lymphœdeme chronique des membres inferieurs ; – ainsi qu’une affection respiratoire frequemment basse (epanchement pleural exsudatif, pneumonies et bronchites recurrentes ayant pour finalite une bronchiectasie definitive) et aussi haute (sinusite maxillaire chronique, otite, rhinite…). Materiel et methodes Nous rapportons un cas isole chez une patiente âgee de 80 ans presentant ce syndrome complique de dermite erysipelatoide bilaterale des deux membres inferieurs. Observations Elle presente depuis 20 ans des bronchopneumopathies a repetition qui devenaient de plus en plus frequentes, suivit il y a moins de 6 ans (soit 14 ans apres l’atteinte pulmonaire) par la modification de la structure et de la couleur des ongles d’installation tres progressive avec un ralentissement voir arret de leur croissance. Resultats Devant ce tableau clinique associant une affection respiratoire recurrente a type de bronchopneumopathies, lymphœdeme chronique des membres inferieurs et d’une modification structurale des ongles et leur coloration jaunâtre, le diagnostic de syndrome des ongles jaunes ( yellow nail syndrome ) a ete retenu. Les examens paracliniques ont objective une bronchiectasie basale, un epanchement pleural bilateral de moyen abondance dont la ponction a objective un liquide blanc lactescent (chylothorax) ainsi qu’un syndrome restrictif a l’exploration fonctionnel respiratoire. Discussion Ce syndrome est rare : une centaine de cas ont ete decrits. Dans notre observation, l’atteinte bronchopulmonaire a precede de plusieurs annees celle de l’appareil ungueal suivie dans l’annee par le lymphœdeme bilateral des membres inferieurs qui n’a pas ete observe dans d’autres localisations du corps. Les bronchopneumopathies recurrentes se sont finalement compliquees de bronchiectasie basale bilaterale avec un syndrome restrictif. L’imagerie medicale a objective un epanchement pleural bilateral de moyen abondance de nature chyleuse, assez souvent rapporte. Conclusion Son etiologie reste encore meconnue bien que plusieurs auteurs soient d’accord sur l’anomalie du systeme lymphatique caracterisee par l’hypoplasie de ses vaisseaux. Des associations a des neoplasies ont ete decrites de memes que des maladies systemiques necessitant un examen clinique bien conduit et des investigations correctement orientees. Bien que le traitement reste mal codifie, plusieurs etudes ont montre l’efficacite de la vitamine E sur les manifestations ungueales, le lymphœdeme et l’atteinte respiratoire.