Maladie d’Addison associée à une hyperpigmentation sévère et du vitiligo

L’hyperpigmentation cutanee est classiquement decrite dans la maladie d’Addison a des degres divers. La maladie peut etre isolee ou associee a d’autres pathologies auto-immunes notamment le vitiligo. Nous rapportons le cas d’un patient presentant une hyperpigmentation cutanee severe associee a du vitiligo en rapport avec une maladie d’Addison d’origine auto-immune. Observation Un jeune de 22 ans s’est presente a plusieurs reprises au service des Urgences pour asthenie, diarrhee et douleurs abdominales. Vu la persistance des symptomes, un teint tres bronze, hyponatremie et hyperkaliemie, le cortisol plasmatique dose est revenu a deux reprises bas (30 nmol/L), ACTH > 2000 ng/L ( n  = 10,3–48,3), anticorps anti-21-hydroxylase a 6,2 U/mL ( n n  = 83–405) avec une renine plasmatique > 123,4 mUI/L ( n  = 2,8–39,9). Le patient presentait egalement une hypothyroidie fruste mais avec des AATPO et AATG negatifs. Scanner abdominopelvien : surrenales de taille normale. Patient mis sous Hydrocortisone associee au Flucortac. Le patient est venu en consultation avec sa sœur. Le contraste etait frappant, un frere bien bronze avec une sœur toute blanche. Discussion Dans la maladie d’Addison, la melanodermie est secondaire a la stimulation de la fonction melanocytaire du fait du taux plasmatique eleve de la MSH et de l’ACTH. Les auto-anticorps anti-21-hydroxylase sont retrouves dans 80 a 90 % des cas. Le vitiligo associe a l’hyperpigmentation est du a la destruction auto-immune des melanocytes [1] .