Atteintes respiratoires au cours du déficit immunitaire commun variable de l’adulte

Resume Introduction Le deficit immunitaire commun variable (DICV), caracterise par un defaut de production d’anticorps, est susceptible de se compliquer d’atteintes respiratoires infectieuses ou non infectieuses. Etat des connaissances Outre les complications infectieuses recidivantes, principalement a germes encapsules, le DICV peut se compliquer d’une pneumopathie infiltrante diffuse non infectieuse. Celle-ci peut etre liee a une granulomatose, une pneumopathie interstitielle lymphoide, une bronchiolite folliculaire, une hyperplasie folliculaire nodulaire, une pneumonie organisee ou un lymphome. Les differentes lesions histologiques lymphoides peuvent coexister et forment une nouvelle entite nommee granulomatous lymphocytic interstitial lung disease (GLILD), qui est associee a un pronostic pejoratif. La substitution en immunoglobulines a diminue significativement la frequence et la severite des infections mais n’a pas d’impact sur les complications non infectieuses. Perspectives Des etudes sont necessaires pour determiner les modalites de surveillance et comprendre l’evolution a long terme des GLILD afin d’ameliorer la prise en charge therapeutique dans un contexte ou les traitements immunosuppresseurs augmentent le risque infectieux des patients. Conclusion L’identification des GLILD qui correspond a un spectre histologique plutot qu’a une entite bien definie doit faire revisiter l’approche pneumologique des pneumopathies infiltrantes diffuses des DICV.