Myasthénie et syndrome des anti-synthétases à propos d’un cas au Togo

Introduction La myasthenie est une maladie auto-immune de la jonction neuromusculaire, affection rare, survient a tout âge. Nous rapportons un cas de myasthenie et de syndrome des anti-synthethase (SAS). Observation Un homme de 44 ans, a consulte en neurologique pour dyspnee et sensation de faiblesse musculaire generalisee s’aggravant a l’effort. Le debut fut marque par l’installation progressive d’une dyspnee d’effort sans notion de toux, d’amaigrissement ni fievre. La dyspnee etait au stade I de Sadoul avec radiographie thorax normale. Le scanner thoracique revela de multiples bulles d’emphysemes bilaterales. Le patient fut revu devant la persistance de la dyspnee et l’apparition d’une fatigabilite a l’effort habituel avec modification du timbre de la voix. Le diagnostic d’une myasthenie fut alors evoque. La recherche d’anticorps anti-recepteurs de l’acetylcholine fut positive. L’electromyogramme montrait un decrement modere du potentiel moteur a la stimulation repetitive qui etait de l’ordre de 9 %. Le scanner du mediastin montrait une fibrose pulmonaire bilaterale en rapport avec sa pathologie pulmonaire evolutive. L’association de la myasthenie et de la fibrose pulmonaire motiva la recherche d’anticorps antinucleaire dont l’anti-PL7 positif. Le SAS a ete retenu. Il a ete alors mis sous pyridostigmine a dose progressive et prednisolone a dose degressive. Cela a stabilise le patient. Discussion On connait a l’heure actuelle huit differents SAS. Notre patient etait positif pour l’anticorps anti-PL7. Hervier B. avait note que les patients positifs pour l’anti-PL7 ont dans 60 a 100 % des manifestations pulmonaires tout comme, notre patient. Concernant le traitement du SAS, il n’y a pour le moment pas d’etude randomisee controlee. Conclusion Le SAS est rare mais merite d’etre evoque devant une myasthenie avec des manifestations pulmonaires. Informations complementaires RAS.