Tumeur cutanée rapidement évolutive du bras révélant un lymphome de Burkitt

Introduction Le lymphome de Burkitt (LB) et le lymphome B diffus a grandes cellules de type Burkitt ( Burkitt-like lymphoma [BLL]) sont des lymphomes B non-Hodgkiniens systemiques agressifs rares, caracterises par des rearrangements du gene C-MYC . Les atteintes cutanees sont exceptionnelles. Observations Une femme de 72 ans, nee en Europe etait adressee pour une tumefaction infiltree nodulaire du bras gauche de 18,5 × 9 cm rapidement evolutive avec alteration de l’etat general (AEG) et adenopathie de 6 cm axillaire gauche. Les examens biologiques montraient une anemie a 5,6 g/dL, des LDH a 1350 UI/L, une hyperuricemie a 353 μmol/L, une serologie VIH negative et une PCR-EBV a 7 log. Le TEP-scan retrouvait, outre la masse tumorale envahissant le deltoide (SUV 33), des lesions pulmonaires, osseuses, spleniques, et ganglionnaires. La biopsie cutanee montrait un infiltrat lymphocytaire atypique fait de cellules lymphoides de grande taille a chromatine claire, melees a de nombreuses mitoses et debris nucleaires avec un aspect de « ciel etoile ». L’infiltrat etait de phenotype B centrogerminatif (CD20+ CD10+ BCL6 + ), BCL2−, avec une positivite nucleaire diffuse de c-Myc et Ki-67, sans expression des transcrits EBER de l’EBV. L’analyse par FISH montrait un rearrangement de MYC sans anomalie de BCL2 ni BCL6 . La biopsie ganglionnaire retrouvait le meme aspect, la moelle osseuse n’etait pas envahie. Le diagnostic de LB etait retenu. Une chimiotherapie par COP puis R-mini-CHOP etait instauree permettant une amelioration cutanee partielle mais la patiente decedait peu apres d’un sepsis severe. Discussion Cliniquement, la lesion faisait evoquer un lymphome cutane, une metastase ou un angiosarcome. L’histologie a permis le diagnostic de LB dans une forme sporadique . Le contexte epidemiologique distingue 3 variants de LB : –forme endemique pediatrique d’Afrique equatoriale (mâchoires) ; –forme sporadique (1 a 2 % des lymphomes en occident) ; –forme des immunodeprimes (abdominale). Histologiquement, il existe 2 variants : –LB classique, realisant un infiltrat monomorphe avec rearrangement de MYC  ; –LB atypique ou BLL, ayant des caracteristiques des LB, mais avec atypies cliniques ou biologiques, comme la presence d’un double rearrangement de MYC et de BCL2 ou BCL6 (lymphomes « double hits »). Dans notre cas, l’histologie etait celle d’un LB classique mais de presentation clinique inhabituelle. L’atteinte cutanee des LB et BLL est en effet tres rare. Elle est generalement secondaire a la dissemination de la maladie mais peut parfois la reveler comme dans notre observation. Les formes limitees a la peau sont, quant a elles, exceptionnelles. La croissance tres rapide de la tumeur, l’AEG, et l’elevation importante des LDH sont evocateurs. Le pronostic est meilleur chez les enfants, apres chimiotherapie avec auto ou allogreffe. Conclusion Le LB et le BLL sont des lymphomes B agressifs rares en Europe, parfois reveles par une localisation cutanee.