Manifestaciones rinosinusales de la mucoviscidosis

Resumen El epitelio nasal se encarga del papel de filtro de las vias aereas inferiores gracias al drenaje mucociliar, cuya eficacia depende del transporte ionico transepitelial que regula la hidratacion del liquido de superficie que cubre las celulas ciliadas. En la mucoviscidosis, las mutaciones del gen del regulador de la conductancia transmembrana de la fibrosis quistica (CFTR, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator), que codifica una proteina de membrana responsable de la secrecion de iones cloruro, provocan la deshidratacion del liquido periciliar de superficie, lo que impacta el moco y ocasiona inflamacion e infeccion desde los senos paranasales hasta los pulmones. La demostracion de la infeccion sinusal en la mucoviscidosis es fundamental desde la mas temprana edad para retrasar la infeccion pulmonar. Es preciso llevar a cabo un tratamiento medico-quirurgico, incluso en los pacientes con trasplante pulmonar en quienes los senos paranasales son la fuente de infeccion de los injertos. Por tanto, el medico otorrinolaringologo (ORL) es responsable del tratamiento de los pacientes para la deteccion precoz y el tratamiento de las infecciones rinosinusales.