Prévalence des épisodes d’insuffisance surrénale aiguë chez les patients atteints de forme classique d’hyperplasie congénitale des surrénales par déficit en 21 hydroxylase

Objectif Evaluation de l’incidence des episodes d’insuffisance surrenale aigue (ISA) a l’âge adulte chez les patients atteints de forme classique d’hyperplasie congenitale des surrenales (HCS) par deficit en 21 hydroxylase. Les objectifs secondaires sont d’etudier les symptomes et les facteurs declenchants des ISA. Materiel/Patients et methodes Il s’agit d’une etude epidemiologique retrospective monocentrique. Les patients inclus devaient avoir plus de 18 ans, et avoir une forme classique d’HCS. Un questionnaire standardise sur les episodes d’ISA survenus a l’âge adulte (nombre, circonstances, symptomes, facteurs declenchants) et des mesures de prevention (adaptation du traitement, utilisation d’hydrocortisone injectable) leur a ete soumis. Resultats Parmi les 65 patients inclus, 50 ont repondu au questionnaire. Il y avait 58 % de femmes et 42 % d’hommes. 40 % des patients (20/50) ont eu une ISA depuis leur majorite. Parmi eux, 40 % ont eu un episode d’ISA, 25 % en ont eu 2, 10 % en ont eu 3 et 25 % en ont eu au moins 4. Sur les 90 episodes de decompensations, 82 ont ete pris en charge par injection d’hydrocortisone (avec 53 hospitalisations necessaires secondairement) et 9 par hospitalisation directe. La cause principale des decompensations etait une gastro-enterite aigue, avec comme principaux symptomes des vomissements et diarrhees. Discussion Le risque d’ISA dans cette population incite a renforcer les mesures de prevention chez ces patients. Un suivi prospectif permettrait d’analyser plus finement les parametres influencant les ISA dans cette population specifique, et ainsi de mieux les prevenir.