Tumores neonatales y malformaciones congénitas

La asociacion entre tumores y malformaciones congenitas esta bien establecida, pero no existen datos exclusivos en el periodo neonatal y se desconocen los mecanismos subyacentes que generan dicha relacion. Objetivos Este trabajo tiene dos objetivos: primero, analizar la frecuencia de los tumores neonatales asociados a malformaciones congenitas, y segundo, comentar las posibles hipotesis etiopatogenicas de la relacion entre ambas entidades. Materiales y metodo Estudio retrospectivo de las historias clinicas de los tumores neonatales, en el Hospital Universitario Materno-Infantil La Fe de Valencia, desde enero de 1990 hasta diciembre de 1999. Seleccion y descripcion de las variedades histologicas asociadas a malformaciones congenitas. Estas se han agrupado siguiendo los criterios de la Clasificacion Internacional de Enfermedades CIE-9, codigos 740.0-759.9. Revision sistematica bibliografica de los ultimos 25 anos, obtenida del Medline, Cancerlit, Index Citation Science y Embase. El perfil de busqueda utilizado fue la combinacion de neonatal/congenital-tumors/cancer/ neoplasms y congenital malformations/birth defects. Resultados Se identificaron 72 tumores neonatales (2,8 % del total de tumores pediatricos diagnosticados en dichos anos) y 15 de ellos (20,8 %) asociados a malformaciones congenitas, enfermedades o sindromes congenitos. Las asociaciones entre tumores neonatales y malformaciones congenitas fueron las siguientes: a) angioma en 3 pacientes: con dos cardiopatias congenitas y una atresia de coanas-laringomalacia; b) neuroblastoma en 2 pacientes: uno con rinon en herradura y anomalias vertebrales, y otro con cardiopatia congenita; c) teratoma en 2 pacientes: uno con fisura palatina y anomalias vertebrales, y otro con metatarso varo; d) tumor del sistema nervioso central en un paciente con hernia de Bochdaleck; e) tumor cardiaco en 4 pacientes con esclerosis tuberosa; f) leucemia aguda en un paciente con sindrome de Down y cardiopatia congenita; g) tumor renal en un caso con hidrocefalia triventricular, y h) tumor adrenal en un caso con hemihipertrofia. En la bibliografia especifica, las publicaciones engloban tumores de diferentes epocas pediatricas y sin unanimidad de criterios para clasificar las malformaciones congenitas. Apenas existen datos en el periodo neonatal y la asociacion entre ambas entidades se obtiene de registros de instituciones medicas. La prevalencia oscila entre el 15 y el 31,6 %. Las hipotesis etiopatogenicas que explican la asociacion entre tumores neonatales y malformaciones congenitas estan basadas en las exposiciones prenatales (preconcepcionales y transplacentarias) a factores de riesgo potencialmente mutagenicos y carcinogenicos. Conclusiones Probablemente, los tumores neonatales se asocian con mayor frecuencia a malformaciones congenitas que los tumores diagnosticados en epocas posteriores de la vida. Para conocer la prevalencia real de la asociacion entre tumores neonatales y malformaciones congenitas, es necesario unificar los criterios de inclusion y definicion de ambas entidades. La obtencion de una minuciosa historia medioambiental en todos los tumores neonatales asociados a malformaciones congenitas, donde se detallen y registren todos los factores de riesgo constitucionales y ambientales, es fundamental para mejorar nuestros escasos conocimientos de los mecanismos prenatales subyacentes y avanzar en su prevencion.