Un œdème papillaire révélant un phéochromocytome malin avec métastases hypophysaire et osseuse

Introduction Le pheochromocytome (PHEO) est une tumeur surrenalienne developpee aux depens des cellules chromaffines et qui secrete des catecholamines. Il est malin dans 10 % des cas. Les metastases cerebrales sont exceptionnelles. A ce propos, nous rapportons un nouveau cas. Observation Patiente, âgee de 45 ans, aux antecedents de keratodermie palmoplantaire, a presente une baisse de l’acuite visuelle progressive. Le fond d’œil a montre : un œdeme papillaire stade 3 bilateral. L’imagerie cerebrale par resonance magnetique a objective un processus expansif infra-sellaire au contours polylobes en hyposignal T1 et T2 se rehaussant de facon homogene apres injection du GADO. A l’examen clinique, elle avait un etat de conscience altere, une mydriase bilaterale, une hypertension arterielle a 170/100 mmHg et des douleurs abdominales avec un syndrome pseudo-occlusif en rapport avec une hypokaliemie profonde a 1,7 mmol/L. Le scanner abdominal ayant montre une masse tissulaire retro peritoneale latero-aortique gauche bien limite, de 12,5 cm de grand axe, surrenalienne sans signes d’envahissement. Le dosage des derives methoxyles dans les urines etait a 24 fois la normale et dans le sang a 11 fois la normale. La scintigraphie au MIBG etait en faveur d’un PHEO surrenalien gauche avec metastases osseuses (corps vertebrales T11, L4, L5) et de la selle turcique. Le traitement etait a base d’antihypertenseur associe a une radiotherapie nucleaire. Conclusion Le pheochromocytome malin est une tumeur de mauvais pronostic. Notre malade presente des facteurs de mauvais pronostic : la taille superieure a 5 cm, la presence de metastases et l’exces des catecholamines.