Dysfonctions et paralysies diaphragmatiques : de la physiopathologie au traitement chirurgical

Resume Les dysfonctions diaphragmatiques ont des presentations cliniques variables selon l’etiologie et l’etendue de l’atteinte, uni ou bilaterale. L’ascension d’un hemi-diaphragme d’origine peripherique, situation la plus frequente, ne necessite un traitement chirurgical qu’en cas de retentissement fonctionnel invalidant. L’exploration morphologique et fonctionnelle complete de la chaine neuromusculaire et respiratoire permet de selectionner les candidats a cette chirurgie. Celle-ci ne doit etre proposee que si l’atteinte est permanente sans espoir de reversibilite. La plicature chirurgicale de la coupole par courte thoracotomie laterale, ou pour certains par video-thoracoscopie, est une procedure permettant la remise en tension de la coupole. Cela entraine une decompression des organes intrathoraciques et un repositionnement des organes abdominaux sans action directe sur la contraction de la coupole. La morbi-mortalite de la plicature diaphragmatique est tres faible, davantage liee aux facteurs de comorbidites qu’a l’acte chirurgical lui-meme. L’amelioration fonctionnelle apres la remise en tension de la coupole, observee chez pres de 100 % des patients avec la persistance du bon resultat a long terme, en fait une procedure valide. Certaines paralysies diaphragmatiques d’origine centrale rendent les patients dependants a vie d’une ventilation assistee alors que leur systeme neuromusculaire peripherique et pulmonaire est intact. Dans ces cas selectionnes par une exploration neuromusculaire rigoureuse, une stimulation phrenique implantee peut etre proposee pour obtenir un sevrage du respirateur. Deux voies d’abord sont disponibles pour realiser cette stimulation : la voie thoracique et l’approche par cœlioscopie. Il existe 2 principales indications : la tetraplegie au-dessus de C3 et l’hypoventilation alveolaire d’origine centrale. Apres un reconditionnement progressif de la musculature diaphragmatique, plus de 90 % des patients ont pu etre sevres du respirateur en quelques semaines. Ce sevrage ameliore la qualite de vie des patients en raison d’une respiration plus physiologique, la recuperation d’un odorat, une meilleure qualite de sommeil et une meilleure phonation. Le benefice de la stimulation diaphragmatique a aussi ete evalue dans d’autres maladies neurologiques degeneratives, en particulier la sclerose laterale amyotrophique. Qu’il s’agisse de dysfonctions diaphragmatiques peripheriques ou centrales, le succes du traitement chirurgical repose sur une selection preoperatoire rigoureuse des patients.