Doença de Paget - enfoque atualizado com ênfase na elaboração de um correto diagnóstico

Objetivo: a Doenca de Paget, uma desordem focal da remodelacao ossea. e caracterizada por uma excessiva reabsorcao seguida de intensa neoformacao do osso afetado, apresentando um importante componente genetico com evidencias de heterogeneidade. De achado geralmente ocasional, tipica da idade adulta e de tratamento variavel. a doenca e capaz de afetar varios ossos, simultaneamente. e provocar profundas deformidades, necessitando, portanto, de novos estudos com o intuito de esclarecer o seu diagnostico, uma vez que os sintomas nem sempre sao elucidativos. Assim, o presente trabalhC? objetivou realizar um estudo de atualizacao da etiologia e dos aspectos clinicos da doenca. com afinalidade defomecerdados que subsidiem a escolha dos metodos adequados para a realizacao de um correto diagnostico. Metodo: procedeu-se a uma extensa busca na Intemet e na base de dados intemacionais Medline e LlLACS, abrangendo os periodicos cientificos publicados no periodo 2000 a 2008. dos quais foram selecionados, para revisao bibliografica, aqueles mais importantes e de maior rigor cientifico acerca desta doenca. Livros publicados no mesmo periodo tambem foram consultados. Conclusoes: o diagnostico, geralmente, encontra-se alicercado nos aspectos clinicos, radiograficos, bioquimicos, geneticos e histologicos, sendo os metodos por imagem os de mais facil obtencao, com enfase para a radiografia convencional, em razao do baixo custo e de sua especificidade, e para a cintilografia de corpo inteiro como metodo de escolha para rastreamento de lesoes suspeitas. devido a sI/a alta sensibilidade. Objective: The Paget's disease, a disorder of focal bone remodeling is characterized by an excessive absorption followed by intense neoformation of the affected bone, presenting an important genetic component wifh evidence of heterogeneity. Usually found occasionally, typical of adulthood and variable treatment, the disease is able to affect several bones, simultaneously, causing deep deformities, requiring, therefore, further studies in order to clarify the diagnosis, since the symptoms are not always clear Therefore, this study aimed to update the etiology and clinical aspects of the disease, in order to provide data that subsidize the choice of methods for the establishment of a correct diagnosis. Method: There was research on the World Wide Web and the online data bases Medline and LILACS, coverillg journi published from 2000 to 2008, of which were selected for review the ones of most importance arigorous about this disease. Books published in the same period were also consulted. Conclusions: The diagnosis, generally, is based on clinical, radiographic, biochemical, genetic and histological aspects and the methods of image are easier to obtain, with emphasis on conventional radiography because low cost and its specificity, and the whole body scintigraphy as a method of choice for tracking suspicious lesions, due to its high sensitivity.