Congenital mesoblastic nephroma

El nefroma mesoblastico congenito (NMC), hamartoma renal fetal, hamartoma leiomiomatoso o mesenquimal es un tumor renal raro (1), aunque es el mas frecuente en el recien nacido (2), seguido en frecuencia por el tumor de Wilms en el primer ano de vida (3), se han publicado casos en adultos (4, 5). La presentacion clinica mas habitual es la de masa renal detectada en la exploracion, tambien estan descritas hematuria, vomitos, hipertension pulmonar y fallo cardiaco (6, 7). Afecta mas frecuente el rinon derecho y todos son unilaterales. El 20% presentan quistes o areas multiquisticas. Las calcificaciones son raras. El diagnostico se realiza por pruebas de imagen en los seis primeros meses de vida (la ecografia es caracteristicamente diferente al tumor de Wilms). El tratamiento es la nefrectomia. Aunque se considera una lesion benigna, se han descrito recurrencias locales e incluso metastasis a distancia (pulmon y cerebro) principalmente en aquellos casos que son considerados como NMC atipicos o celulares (con necrosis, hemorragia y/o hipercelulares) (6,8). Se ha asociado a polihidramnios y a prematuridad (3). Tambien ha sido descrito en relacion con hemihipertrofia y sindrome de Wiedeman Beckwith, sugiriendo asi una posible relacion patogenetica con el tumor de Wilms (3). En la actualidad se considera el tumor renal congenito mas frecuente, de comportamiento benigno y pronostico excelente (7,9).