Efficacité de l’étoposide au cours d’une myélodysplasie cutanée

Introduction L’atteinte cutanee des myelodysplasies est exceptionnelle. Son diagnostic histologique est difficile et sa prise en charge mal codifiee. Nous rapportons l’observation d’une myelodysplasie avec une expression purement cutanee, regressive sous etoposide. Observation Un patient de 85 ans sans antecedents consultait pour une eruption maculo-papuleuse prurigineuse des membres superieurs, apparue en juillet 2013, s’etendant progressivement au reste du corps. Un traitement par propionate de clobetasol 40 grammes par jour etait sans effet. En mars 2014, un bilan etiologique mettait en evidence une bicytopenie a type d’anemie macrocytaire normochrome aregenerative, associee a une neutropenie. Un myelogramme montrait la presence d’un syndrome myelodysplasique debutant, sans transformation blastique. Des biopsies cutanees trouvaient un infiltrat polymorphe interessant essentiellement le derme superficiel et moyen, comportant de nombreux lymphocytes non atypiques, quelques elements d’allure monocytaire, de nombreux polynucleaires eosinophiles, avec formation de petits manchons perivasculaires et peri-annexiels. Le diagnostic retenu etait celui de myelodysplasie cutanee. Un traitement par etoposide, 50 mg 3 fois par semaine, etait instaure des avril 2014, permettant une disparition complete de l’eruption en quelques jours. Par la suite, l’etoposide a du etre interrompu a plusieurs reprises en raison de problemes infectieux intercurrents. Chaque arret etait suivi d’une recidive des lesions cutanees et du prurit quelques jours plus tard. Parallelement, il etait apparu de maniere contemporaine a l’eruption, une alopecie diffuse du vertex avec un aspect « poivre et sel ». En 6 mois de traitement, la densite capillaire avait considerablement augmente avec repousse au niveau du vertex et apparition d’une coloration noire des cheveux. Discussion Les localisations cutanees non blastiques specifiques au cours des syndromes myelodysplasiques sont rares. Elles ont ete regroupees en 2013 sous le terme de Myelodysplasia cutis . Compte tenu d’un nombre faible de cas decrits, il n’y a pas a ce jour de recommandation quant a la therapeutique. L’etoposide, qui n’est pas le traitement de reference dans les syndromes myelodysplasiques, semble etre une option interessante dans le M. cutis . La reapparition du prurit lors de chaque arret du traitement est un argument en faveur de l’efficacite de cet agent cytostatique. La chronologie de survenue de l’alopecie et sa regression sous etoposide, associees a l’infiltration peri-annexielle a l’histologie, plaident en faveur d’une relation avec la myelodysplasie cutanee. Neanmoins, la recoloration spectaculaire des cheveux gris chez ce patient de 85 ans demeure inexpliquee. Conclusion Notre observation illustre l’efficacite spectaculaire de l’etoposide dans des atteintes cutanees et phaneriennes des myelodysplasies.