La pharyngite à gonocoque : un diagnostic différentiel des PFAPA de l’adulte

Introduction Le syndrome PFAPA est la cause la plus frequente de fievre periodique chez l’enfant et a ete decrit pour la premiere fois en 1987 par Marshal. L’incidence chez l’adulte est en augmentation depuis une dizaine d’annee. Nous rapportons le premier cas d’une fievre recurrente sur une pharyngite a gonocoque mimant un PFAPA chez un jeune adulte. Observation Un homme de 21 an presente une fievre recurrente depuis un sejour en Californie. Il a vecu dans deux logements insalubres en Californie pendant 9 mois et a eu plusieurs rapports oro-genitaux avec des hommes, non proteges. Par la suite, apparait un tableau de pharyngite recidivante associee a des arthromyalgies febriles, des adenopathies cervicales et des ulcerations buccales. Les crises durent environ 5 jours toutes les 6 semaines avec des intervalles totalement asymptomatiques. Il est traite par plusieurs lignes d’antibiotiques probabilistes (amoxicilline-acide clavulanique puis clarithromycine) ainsi qu’avec une corticotherapie sans efficacite. Lorsqu’il consulte dans notre centre, le tableau clinique dure depuis un an. Le patient ne presente aucun antecedent familial de maladie auto-inflammatoire et aucun autre signe en dehors de ceux decrits. Le bilan preleve en per-crise montre un syndrome inflammatoire biologique (hyperleucocytose a PNN, CRP 23 mg/L). Le bilan hepatique et renal sont normaux. Le premier bilan de fievre prolongee est negatif (Bilan microbiologique (, hemocultures, PCR COVID, serologies VIH, VHB, VHC, toxoplasmose, syphilis, CMV, EBV, fievre Q, rickttesiose, brucellose, bartonella), bilan immunologique (HLA B27, facteur rhumatoide et Ac anti-CCP, ENA, AC anti ADN, TSH), ferritine 342 ug/L avec fraction glycosylee a 52 %%, electrophorese des proteines seriques montrant une elevation des alpha globulines, compatible avec une inflammation chronique). Un scanner cervico-thoraco-adbomino-pelvien injecte est normal. Le bilan realise pendant l’intervalle inter-crise ne montre aucune inflammation biologique. On trouve un prelevement pharynge isole positif a Neisseria gonorrhoeae (PCR). Il est alors traite par CEFTRIAXONE 500 mg intra-musculaire. L’evolution est favorable avec une absence de recidive lors d’une consultation de controle a 1 an. Discussion Le syndrome Periodic Fever, Aphthous stomatitis, Pharyngitis, cervical Adenitis (PFAPA) se caracterise par des episodes de fievre pendant 3 a 6 jours toutes les 3 a 8 semaines, associes a au moins avec l’un des 3 principaux symptomes : ulceration buccale, adenopathie cervicale et pharyngite. Son diagnostic se base sur des criteres cliniques, apres exclusion d’autres diagnostics differentiels, en particulier les fievres periodiques monogeniques. Le traitement du syndrome PFAPA reste controverse. La cortisone en dose unique permet d’interrompre la poussee et l’amygdalectomie peut induire une remission dans une majorite des cas. Le syndrome PFAPA est une maladie dysimmunitaire liee une dysfonction des cytokines. La presence de variant dans les genes de l’inflammasome, en particulier dans NLRP3 et MEFV, sont responsable de l’augmentation des cytokines pro inflammatoires (surtout IL1) lors du PFAPA. Nous rapportons un cas de pharyngite a gonocoque avec une cinetique inhabituelle qui a mime pendant un an une symptomatologie de PFAPA de l’adulte avec des crises recurrentes autolimitees separees par des intervalles totalement asymptomatiques. Conclusion La pharyngite a gonocoque est un diagnostic differentiel rare des fievres recurrentes avec manifestations ORL. La recherche de Neisseria gonorrhoeae par PCR doit etre systematique avant de poser un diagnostic de PFAPA de l’adulte.