La maladie d’Hirayama : à propos de trois cas

Resume La maladie d’Hirayama est une myelopathie cervicale basse rare atteignant les adultes jeunes. Elle est responsable d’une atteinte motrice pure distale des membres superieurs, d’evolution lentement progressive dans le territoire des metameres C7 a T1. Elle serait provoquee par les mouvements de flexion du cou. L’imagerie par resonance magnetique (IRM) en position neutre recherche une anomalie de courbure cervicale, une atrophie avec aplatissement de la moelle cervicale, un hypersignal medullaire anterieur et surtout un defaut d’accolement posterieur du sac dural. En cas de suspicion diagnostique, une IRM en flexion doit etre realisee pour mettre en evidence un deplacement anterieur de la moelle et du sac dural, un elargissement de l’espace epidural posterieur, une majoration de l’aplatissement medullaire et une congestion des veines epidurales. Ces anomalies dynamiques tendent a disparaitre apres dix ans d’evolution. Nous rapportons deux cas confirmes et un cas probable de maladie d’Hirayama et nous en discutons la physiopathologie.