Les malformations de Dandy-Walker : Aspects diagnostiques et apport de l’endoscopie : A propos de 77 cas

Objectif Decrire les malformations kystiques de la fosse posterieure chez l’enfant et evaluer les indications et resultats therapeutiques. Methode Il s’agit d’une etude prospective en serie continue realisee dans le service de neurochirurgie de l’hopital national de Niamey (Niger) entre janvier 2007 et fevrier 2012. Etaient inclus, les enfants de 0 a 5ans admis pour macrocranie ou retard psychomoteur sans antecedents de meningite chez qui un kyste malformatif de la fosse posterieure a ete decouvert au scanner. Une evaluation clinique et une classification scannographique a ete realisee pour chaque patient. L’indication operatoire a ete retenue en presence de syndrome de la fosse posterieure associe ou non a une hydrocephalie. En presence d’une hydrocephalie le traitement etait endoscopique de premiere intention (VCS + fenestration du kyste dans le ventricule laterale (VL) + cauterisation plexuelle partielle). Certains patients ont ete classes selon les criteres predictifs des resultats de la VCS selon Warf. Une fontanelle non affaissee et tendue a 1mois post operatoire etait consideree comme un echec. Seuls les patients suivis pendant au moins 6 mois ont ete inclus dans l’etude. Resultats La serie comportait 144 patients porteurs de kyste de la fosse posterieure soit 11,076% des enfants de 0 a 5 ans ayant realise un scanner en 5ans. La moyenne d’âge etait de 8,7 mois (7 jours - 5 ans) avec un sexe ratio de 1,4. Il s’agissait de 67 cas de malformation de Dandy Walker (46,52%), de 21 cas de Dandy Walker variant (14,58%) et de 56 cas de kyste de la fosse posterieure consideres comme megacisterna magna ou kyste de la valecula ou Dandy Walker complex (38,88%). Sur les 144 patients porteurs de malformation kystique de la fosse posterieure l’hydrocephalie etait associee dans 128 cas soit dans 88,88% des cas. L’indication operatoire etait retenue chez 77 patients suivis pendant au moins 6 mois (53,47%) dont 8 n’avaient pas d’hydrocephalie (5,55%). Il s’agissait de 49 cas/ 67 de malformation de Dandy Walker, de 7 cas/21 de Dandy Walker variant, et de 21 cas/56 retenus comme des megacisterna magna ou de kyste de la valecula ou Dandy Walker complex. Le suivi moyen etait de 16,4 mois (6 mois- 59 mois) avec au moins un scanner de controle a 6 mois post- operatoire. Le taux de succes du traitement endoscopique seul etait de 57% a 6 mois. Conclusion Lorsque l’indication operatoire est retenue pour une malformation kystique de la fosse posterieure associee a une hydrocephalie, le traitement endoscopique peut etre de premiere intention.