Pénfigo paraneoplásico. Presentación de un caso y revisión de la literatura

El penfigo paraneoplasico (PPN) es una enfermedad autoinmune, que se caracteriza por la presencia de ampollas y erosiones que comprometen piel y mucosas. En los ultimos anos se han descrito multiples formas de manifestacion cutanea de la enfermedad, que incluyen lesiones simil eritema multiforme, penfigoide ampollar, enfermedad injerto vs. huesped, liquen plano, siendo esta ultima una de las mas caracteristicas de la enfermedad. Presentamos una paciente con PPN con multiples lesiones cutaneo-mucosas, con linfoma de Hodgkin, quien tuvo buena respuesta al tratamiento de quimioterapia y rituximab. Realizamos una revision de las presentaciones clinicas, de los hallazgos histologicos e inmunologicos y de las opciones terapeuticas  (Dermatol Argent 2008;14(5):387-393). Palabras clave: penfigo, penfigo paraneoplasico, linfoma, desmogleina. Abstract Paraneoplastic pemphigus (PNP) is an autoimmune disease characterized by blisters and erosions on the skin and mucous membranes. In recent years a variety of cutaneous manifestations of this disease have been described, such as erythema multiforme-like lesions; bullous pemphigoid; graft vs host disease and lichen planus, being the latter one of the most prominent features of the disease. We report a female patient with Hodgkin’s lymphoma with PNP, who had multiple mucocutaneous lesions and showed a good response to chemotherapy and rituximab. We review PNP’s clinical variants, histologic and immunologic findings, and treatment options (Dermatol Argent 2008;14(5):387-393). Key words:  pemphigus, paraneoplastic pemphigus, limphoma, desmoglein