Une urticaire jaune associée à un Overlap syndrome : à propos d’un cas

Introduction L’urticaire jaune est une manifestation dermatologique rarement decrite traduisant l’accumulation de bilirubine conjuguee dans les tissus cutanes. Elle garde les memes caracteristiques semiologiques de l’urticaire mais se distingue par la coloration jaune. Nous rapportons une observation originale d’un Overlap syndrome symptomatique d’une urticaire jaune. Observation Il s’agissait d’une patiente âgee de 33 ans, non alcoolique, qui etait suivie depuis l’âge de 28 ans pour un lupus erythemateux systemique, diagnostique devant un lupus cutane aigu, des polyarthralgies inflammatoires, une pleuresie, une thrombopenie et des anticorps antinucleaires et anti-ADNn positifs. Elle etait traitee par une corticotherapie et des antipaludeens de synthese avec une evolution favorable. Cinq ans apres, la patiente consulte pour un ictere cutaneomuqueux cholestatique avec a la biologie une cytolyse et une cholestase a respectivement 16 et 15 fois la normale associees a une hyperbilirubinemie a predominance conjuguee. Un foie d’hepatopathie chronique associe a des adenopathies du hile hepatique etaient objectives a l’imagerie. L’examen physique a l’admission avait objective une eruption urticarienne jaunâtre prurigineuse fugace et migratrice au niveau du tronc et des membres. Il n’y avait par ailleurs pas de signes clinicobiologiques d’insuffisance hepatocellulaire. Une origine alcoolique ou iatrogene etait eliminee par l’interrogatoire. Les serologies virales A, B et C etaient negatives. Une origine biliaire etait egalement eliminee par l’imagerie n’ayant pas montre de dilatation des voies biliaires intra et extra hepatiques. Un Overlap syndrome etait retenu devant une cytolyse ≥ 5 fois la normale et des anticorps anti-muscle lisse positifs a un titre ≥ 1/80 soit un score revise d’hepatite auto-immune a 16 associes a une cirrhose biliaire primitive diagnostiquee devant une cholestase ≥ 5 fois la normale et des anticorps anti-GP210 positifs. La patiente etait alors traitee par une corticotherapie a la dose de 1 mg/kg/jour d’equivalent prednisone, un traitement immunosuppresseurs a base d’azathioprine a la dose de 150 mg/jour et l’acide ursodesoxycholique a 15 mg/kg/jour. L’evolution etait favorable avec regression de l’ictere, disparition totale de la cytolyse mais persistance d’une cholestase a 2 a 3 fois la normale. Conclusion Nous rapportons une nouvelle observation d’une urticaire jaune. Cette entite differe des urticaires classiques par la xanthochromie des lesions cutanees. Le mecanisme physiopathologique de l’urticaire jaune au cours de l’atteinte hepatique serait l’accumulation de bilirubine conjuguee dans les tissus cutanes liee a la vasodilatation et a l’augmentation de permeabilite capillaire provoquee par l’urticaire. Les depots de bilirubine peuvent etre mis en evidence a l’histologie par la coloration de Hall. Les cas d’urticaire jaune rapportes dans la litterature etaient associes le plus souvent a des atteintes hepatiques virale, neoplasique ou alcoolique.