Caracterización clínica del colangiocarcinoma sarcomatoide distal

espanolEl carcinosarcoma se caracteriza por una tumoracion maligna sincronica de componentes epiteliales y mesenquimales. Su localizacion en la via biliar principal resulta excepcional. Un diagnostico tardio y una agresividad inherente a la enfermedad son responsables de un pronostico infausto por la dificultad para conseguir una reseccion radical, la escasa efectividad del tratamiento adyuvante y su afinidad para la recaida local y a distancia. Aportamos dos nuevos pacientes con afectacion exclusiva de la via biliar extrahepatica al escaso numero documentado en la literatura, uno de los cuales representa la primera constancia de carcinoma sarcomatoide en la enfermedad de Caroli. Presentamos una valoracion de posibles factores pronosticos de la enfermedad, basada en las condiciones clinicopatologicas, y planteamos su tipificacion celular desde un modelo monoclonal a partir de la expresividad inmunohistoquimica de las celulas malignas. EnglishCarcinosarcoma is characterized by a malignant synchronous tumour of epithelial and mesenchymal components. Its location on the common bile duct is exceptional. A late diagnosis and an aggressiveness inherent in the disease are responsible for a poor prognosis due to difficulty to achieve radical resection, low effectiveness of adjuvant treatment and its affinity for local and distant relapse. We provide two new patients with exclusive extrahepatic bile duct involvement to the small number reported in the literature, one of which is the first case of sarcomatoid carcinoma in Caroli s disease. We present an assessment of possible prognostic factors for disease, according to clinicopathological conditions, and we propose its cellular typing from a monoclonal model based on immu- nohistochemical expression for malignant cells.