Seckel syndrome associated dental anomaly: case report

espanolEl sindrome de Seckel (SS) es una rara enfermedad autosomica recesiva que cursa con un grave retraso del crecimiento, un perfil de cabeza de pajaro y microcefalia. Se caracteriza por baja estatura, defectos esqueleticos, retraso mental y rasgos faciales caracteristicos como microcefalia, micrognatia y apariencia de cabeza de pajaro. Los hallazgos dentales incluyen hipodoncia, hipoplasia del esmalte, apinamiento y maloclusion de clase II. Caracteristicas craneofaciales pueden incluir asimetria facial, fisuras palpebrales inclinadas hacia abajo, orejas sin lobulos y anormalidades dentales, incluyendo hipoplasia del esmalte, la hipodoncia y la microdoncia. Los pacientes con SS pueden tener un alto riesgo de desarrollar leucemia mieloide aguda. El proposito de este trabajo es informar de un caso de sindrome de Seckel con una anomalia dental. EnglishSeckel syndrome is a rare autosomal recessive with severe growth retardation, bird-headed profile, and microcephaly. It is characterized by short stature, skeletal defects, mental retardation, and characteristic facial features such as microcephaly, micrognathia, and a bird-head appearance. Dental findings include hypodontia, enamel hypoplasia, crowding, and Class II malocclusion. Craniofacial features may include facial asymmetry, down-slanting palpebral fissures, lobeless ears, and dental abnormalities, including enamel hypoplasia, hypodontia, and microdontia in the patients with SS may be at high risk of developing acute myeloid leukemia. The purpose of the paper is to report a case of the seckel syndrome with a dental anomaly.