Sobrecarga de hierro en enfermedades hematológicas y no hematológicas: una bomba de tiempo

La sobrecarga de hierro es una complicacion frecuente en un numero importante de enfermedades hematologicas que cursan con anemia y requieren transfusiones sanguineas como parte de su terapia. Entre ellas se destacan la talasemia, la drepanocitosis, los sindromes mielodisplasicos, la anemia de Blackfan-Diamond, la anemia de Fanconi y la deficiencia de piruvato quinasa, La sobrecarga de hieroo tambiun se presenta en otras enfermedades tales como la hemocromatosis hereditaria, la hepatitis viral, el sindrome metabolico y determinados trastornos neurovegetativos. El diagnostico de sobrecarga suele hacerse mediante la determinacion del hierro serico no unido a la transferrina, la ferritina serica y un aumento de la concentracion hepatica de hierro. Las consecuencias mas importantes del efecto toxico de un exceso de hierro son las disfunciones cardiacas y endocrinas, debidas al efecto oxidante del hierro sobre las membranas celulares, con el consiguiente dano celular. Tales alteraciones contribuyen al incremento de la morbilidad y la mortalidad en estos pacientes. El tratamiento consiste basicamente en el usode agentes quelantes de hierro que facilitan la excrecion del exceso del metal y reducen su efecto toxico, Entre tales agentes se cuentan la deferrioxamina (de uso intravenoso). y moa recientemente el deferiprone (ambos de uso orak) Iron overload is a frequent complication in patients with hematological diseases which develop anemia and require blood transfusion as a therapeutic measure. Thalassemia, drepanocytosis, myelodisplastic syndromes, Blackfan-Diamond anemia, Franconi anemia and pyruvate kinase deficiency are the most common of these diseases. Iron overload is the hallmark of hereditary hemochromatosis, and also complicates diseases such as viral hepatitis, the metabolic syndrome, and certain neurovegetative disfunctions. The diagnosis of iron overload is commonly established through the evaluation of serum iron, transferrin saturation, serum ferritin and liver iron concentration. Cardiac and endocrine dysfunctions are the most important consequences of the toxic efffect of iron accumulation; these are due to the oxidixing effect of iron upon the cellular membranes, followed by cellular damage. Such alterations contribute to the increased morbility and mortality rates in these patients. The treatment of iron overload is based mainly on the use of iron chelators which facilitate the excretion of iron excess and reduce its toxic effect. Deferrioxamine (for intravenous use), and more recently deferiprone and deferasirox (both for oral administration) are the drugs of choice