IPAF – „Interstitial pneumonia with autoimmune features“

Autoimmunerkrankungen mit Lungenbeteiligung sind gut charakterisiert. In der Praxis gibt es diffuse Lungenparenchymerkrankungen unklarer Ursache, aber mit moglichen Hinweisen auf eine Autoimmunerkrankung, ohne dass eine definitive rheumatologische Diagnose gestellt werden kann. In 2015 veroffentlichte eine Arbeitsgruppe der European Respiratory Society (ERS) und der American Thoracic Society (ATS) einen Klassifikationskatalog zur IPAF („interstitial pneumonia with autoimmune features“), nachdem zuvor unterschiedliche Klassifikationssysteme existierten. Diese Arbeit bietet einen Uberblick uber aktuelle Evidenz zum Thema IPAF sowie einen Ausblick auf das im Aufbau befindliche Berlin-Brandenburger IPAF-Register. Die Evidenz wurde mittels narrativer PubMed-Recherche gesucht. Zielsetzung und Projektdesign des Registers werden dargestellt. Die Evidenz zu IPAF ist limitiert. Nach Veroffentlichung der ERS/ATS-Kriterien wurden nur wenige, retrospektive Evaluationsstudien publiziert. Der Parameterkatalog des Berlin-Brandenburger IPAF-Registers bildet IPAF-Krankheitsverlaufe umfassend ab. Eine Online-Datenplattform fur prospektive, multizentrische Langzeitbeobachtungen wurde programmiert. Nach einer Pilotphase ist eine Ausweitung des Datenregisters auf die Region Berlin-Brandenburg geplant. Eine exakte Abgrenzung von idiopathischen interstitiellen Pneumonien (IIP), IPAF und Kollagenosen („connective tissue diseases“, CTD) mit pulmonalen Manifestationen ist weiterhin schwierig. Eine noch intensivere multidisziplinare Zusammenarbeit von Rheumatologen, Pneumologen, Radiologen, Pathologen und Labormedizinern ist daher anzustreben. Zur Verbesserung der Evidenzbasis konnen prospektive Patientenregister wie das Berlin-Brandenburger IPAF-Register eine wertvolle Hilfe darstellen.