SFCE-P05 – Cancérologie – Esthésioneuroblastome des enfants et adolescents

Objectifs L’esthesioneuroblastome (ENB) est une tumeur rare developpee aux depend de l’epithelium de la cavite nasale superieure et de l’ethmoide. Nous avons revu l’experience de l’Institut Gustave Roussy sur les ENB des enfants et adolescents. Materiels et Methodes Onze enfants et adolescents ont pris en charge sur une periode de 20 ans. 9 patients ont recu un traitement par chimiotherapie initiale suivie de chirurgie et de radiotherapie. Un patient a ete traite par chirurgie et radiotherapie sans chimiotherapie ; un autre patient en remission complete apres chimiotherapie n’a pas eu de chirurgie avant la radiotherapie. Resultats 10 patients etaient evaluables pour la reponse au traitement, parmi lesquels 7 ont ete mis en remission complete ou partiale par la chimiotherapie. Seul un patient a rechute localement et sous forme metastatique 9 mois apres le diagnostic. Il est decede en quelques semaines. Les 10 autres sont vivants en premiere remission. Avec un suivi median de 8,8 ans (extremes : 9,9-16,4), la survie sans evenement et la survie globale a 5 ans sont de 91 % (95 % IC : 62 % – 98 %). Conclusions Ces resultats montrent la chimiosensibilite des ENB et l’efficacite d’un traitement combinant chimiotherapie, chirurgie et radiotherapie.