Angioscarcome épithélioïde hépatique : un challenge diagnostique

But L’angiosarcome epithelioide (AE) hepatique est une tumeur tres rare, de diagnostic difficile. L’objectif de ce cas clinique est d’illustrer une presentation atypique de tumeur hepatique kystique. Patients et methode Il s’agit d’un cas clinique d’une patiente operee dans l’intention de traiter un kyste hydatique complique, dont le diagnostic a posteriori etait celui d’un AE. Resultats Patiente de 72 ans avec douleurs abdominales et cholestase icterique. Le bilan d’imagerie a mis en evidence une lesion kystique hepatique de 10 cm compatible avec un kyste hydatique du lobe gauche, avec une thrombose portale gauche d’allure chronique et dilatation de la voie biliaire principale. Les serologies virales et parasitaires sont negatives et les marqueurs tumoraux normaux. Dans l’hypothese d’un kyste hydatique fistulise a la voie biliaire, une lobectomie gauche a ete realisee avec CPRE peroperatoire et mise en place d’une prothese biliaire. L’analyse anatomopathologique a objective un AE avec invasion tumorale veineuse diffuse. L’evolution a ete marquee par une extension metastatique au niveau pulmonaire, et un deces precoce a j56 postoperatoire. Conclusion L’AE est une tumeur rare, de presentation non specifique. Le diagnostic est souvent tardif, et difficile en imagerie. Le pronostic est tres sombre.