Syndrome d’Isaacs : aspects cliniques et électrophysiologiques

Introduction Le syndrome d’Isaacs ou syndrome d’activite continue des fibres musculaires, est une affection rare, determinee par une hyperactivite du nerf peripherique, caracterise par une contraction musculaire involontaire persistant. Observation Monsieur B.F, âge de 44 ans qui s’est presente pour des contractures musculaires generalisees d’installation rapidement progressive, precedees de deux crises epileptiques versives secondairement generalisees a un mois d’intervalle. L’examen clinique objectivait une rigidite musculaire axiale et segmentaire generalisee involontaire et permanente. Elle est associee a des myokymies, des fasciculations, des crampes des extremites declenchees par le mouvement et un aspect pseudomyotonique. A la palpation tous les muscles sont durs et rigides faisant saillie sous la peau ; avec une marche en chevalier en armure. On note l’absence de signes dysautonomiques (hyperhidrose). L’ENMG a objective la presence d’activite spontanee, des fasciculations et des bouffees myokymiques. Le bilan biologique a objective une hypothyroidie infra-clinique. L’IRM cerebrale etait normale. L’evolution etait en faveur d’une remission partielle spontanee. Discussion Notre observation rapporte une forme majeure du syndrome d’Isaacs qui se singularise par l’absence de l’hyperhidrose et la presence de manifestation centrale clinique et radiologique. L’association d’une hypothyroidie et la remission partielle spontanee sont en faveur d’une origine auto-immune de ce syndrome. Le diagnostic du syndrome de personne raide est ecarte devant l’absence de douleur et l’aspect ENMG et la negativite des anticorps anti-GAD. Conclusion Le syndrome d’Isaacs est une affection rare, le diagnostic est clinique et electrophysiologique, l’origine auto-immune est incriminee dans la plupart des cas.