Fréquence, déterminants et impact pronostic du retard diagnostic dans le purpura thrombotique thrombocytopénique acquis

Introduction Le purpura thrombotique thrombocytopenique acquis (PTTa) est une maladie rare, engageant le pronostic vital, et qui necessite l’initiation urgente de plasmaphereses. Le diagnostic de certitude repose sur la mise en evidence d’une activite ADAMTS13 effondree, resultat qui n’est obtenu qu’en plusieurs jours. L’initiation des plasmaphereses ne reposent donc que sur des elements cliniques et biologiques simples. L’objectif de cette etude etait d’analyser : – les elements contribuant au retard diagnostic dans le PTTa, – l’impact pronostic de ce retard sur l’evolution initiale du PTTa. Patients et methodes Il s’agit d’une etude monocentrique retrospective incluant des patients pris en charge au CHU de Nantes entre 2005 et 2020 pour un premier episode aigu de PTTa, defini par une micro-angiopathie thrombotique associee a un dosage de l’ADAMTS13   24 h) et diagnostic immediat ( Resultats Parmi les 41 patients evalues, 38 ont ete inclus, dont 18 (47 %) ont eu un diagnostic tardif (delai median : 5,5 jours). La premiere evaluation hospitaliere avait lieu dans un service d’urgence dans 70 % des cas. Dans le groupe diagnostic retarde, on observait davantage de comorbidites potentiellement responsables de thrombopenie (connectivite, hepatite C, immunosuppresseur) ou de facteur declenchant le PTTa (chirurgie, grossesse). Le principal diagnostic errone initial etait le purpura thrombopenique immunologique (PTI) [13 (72 %), dont 6 syndromes d’Evans]. Il n’y avait pas de difference significative en termes de signes cliniques initiaux entre les deux groupes. Chez les patients diagnostiques avec retard, l’anemie etait moins frequente [12 (67 %) vs 19 (95 %), p = 0,04] et les schizocytes plus souvent Conclusion Lors de leur premiere evaluation hospitaliere, pres de la moitie des patients atteints de PTTa sont mal diagnostiques, et le plus souvent etiquetes PTI. Ceci a un impact negatif sur le pronostic. Les praticiens de premiere ligne jouent un role essentiel pour le diagnostic precoce de PTTa, qui doit etre evoque chez tout patient presentant une thrombopenie marquee, y compris lorsqu’un diagnostic alternatif moins rare parait possible. En l’absence de dosage rapide d’ADAMTS13, il faut souligner la valeur des “petits” signes d’organes (cephalees, douleurs abdominales…) et du bilan d’hemolyse systematique, et, a contrario, les limites de la recherche de schizocytes, qui doit etre repetee en cas de “negativite”.