Meningoencefalitis recurrente como inicio de enfermedad de Behçet
2007
Introduccion. La enfermedad de Behcet es una enfermedad inflamatoria, multisistemica, cronica y recidivante de etiopatogenia desconocida. Se caracteriza por ulceras aftosas orales recidivantes, ulceras genitales y uveitis. El sustrato patologico principal es una vasculitis leucocitoclastica.
Caso clinico. Presentamos a una paciente con enfermedad de Behcet que se inicio como una meningoencefalitis recurrente, con pleocitosis linfocitaria y proteinorraquia en el liquido cefalorraquideo. La resonancia magnetica cerebral mostro una lesion predominante del tronco del encefalo.
Conclusiones. Entre un 5-20% de los pacientes con enfermedad de Behcet tienen afectacion neurologica, siendo la manifestacion inicial en el 3% de los casos. Puede presentarse como: un unico ataque con remision completa o incompleta, como una forma remitente-recidivante, una forma progresiva o presentar unicamente afectacion neurologica silente. La afectacion neurologica mas frecuente es una meningoencefalitis recurrente, a menudo con curso progresivo, que afecta mas frecuentemente al troncoencefalo. El pronostico de la enfermedad va a depender de su forma de presentacion, con peor porvenir en las formas parenquimatosas, sobre todo con afectacion de tronco y medular, de las anomalias encontradas en el liquido cefalorraquideo y del numero de episodios o de las recaidas tras la disminucion del tratamiento con esteroides. Tiene una mortalidad alta, llegando a comunicarse hasta un 20% de mortalidad a los 7 anos en casos con afectacion neurologica.
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