Engelures associées à la COVID-19 : comparaison avec le lupus engelure et relation avec le SARS-CoV-2

Introduction Les engelures surviennent classiquement apres une exposition au froid humide ou dans le cadre d’un lupus. Plus rarement, elles sont un signe d’interferonopathie, groupe de maladie monogenique caracterise par une forte production d’interferon de type 1 (INF-1). Les engelures ont constitue la plus frequente des manifestations cutanees associees a la COVID-19. Toutefois, la majorite de ces « engelures epidemiques » (EE) ont presente des tests virologiques pour le SARS-CoV-2 negatifs. Afin de mieux caracteriser ces EE et de preciser leur lien avec le SARS-CoV-2, nous avons etudie leur profil clinique et paraclinique et les avons compares a un groupe de lupus engelure (LE). Materiel et methodes Il s’agit d’une cohorte retrospective d’adultes ayant presente un premier episode d’engelures entre fevrier et avril 2020 et suspects de COVID-19 (car ils en presentaient des symptomes ou rapportaient un contage). Les patients avec un facteur declenchant exogene evident ou une maladie auto-immune connue ont ete exclus. Les donnees clinicobiologiques, histologiques, immunohistochimiques (appreciation de l’activite IFN-1 par le MxA, marquage des cellules dendritiques plasmocytoides secretrices d’IFN par le CD123) et virologiques ont ete recueillies et comparees a un groupe de 11 LE. Resultats Sept patients ont ete inclus (F 57 % ; âge moyen 42 ans) dans le groupe EE. La localisation limitee aux pieds et l’absence d’anticorps anti-nucleaires etaient plus frequemment observees chez les EE que les LE. Les lesions de vasculite lymphocytaire etaient plus frequentes dans le groupe EE. Les deux groupes presentaient des marqueurs de forte secretion d’IFN-I. Les PCR SARS-CoV-2 nasopharyngees, cutanees et sanguines etaient negatives. Les serologies (IgG et IgA) realisees au minimum 21 jours apres le debut des symptomes etaient egalement negatives, hormis pour une patiente (positivite isolee des IgA). Discussion Nos resultats identifient les engelures comme un signe clinique de forte secretion d’IFN-I. Aucune cause usuelle d’engelure n’a ete trouvee chez nos patients EE et tous etaient suspects de COVID-19. L’hypothese chez ces patients d’une forte reponse antivirale IFN-I contre le SARS-CoV-2 expliquerait l’absence de forme grave de COVID-19, d’une part, et la survenue des engelures, d’autre part. La negativite des PCR peut s’expliquer notamment par l’activite anti-replicative virale de l’IFN-1, connue dans le MERS-CoV. La negativite des serologies pourrait s’expliquer par une depletion lymphocytaire B transitoire induite par l’INF-1, ainsi que decrite chez l’animal en reponse a une infection au virus de la choriomeningite lymphocytaire. L’illustration d’un controle optimal de l’infection par le SARS-CoV-2 chez des patients capables d’une forte reponse immunitaire innee (reponse IFN-I) est un argument pour proposer precocement aux patients infectes et a risque un traitement par IFN.