线粒体功能障碍与听神经病

近年来,听神经病（auditory neuropathy,AN）已逐渐为人们所认识,这是一种特殊的听觉系统功能障碍性疾病,由听觉信息传输处理过程的异常引起,表现为双耳缓慢渐进性听力下降,分辨不清言语声,尤其在嘈杂环境中;单侧发病较少见,可伴有或不伴纯音听阈升高;多于幼儿期起病,一般无性别差异.临床听力学检查AN以正常的外毛细胞功能和异常的听神经活动为特征[2].其中,外毛细胞功能正常表现为耳声发射（OAE）和耳蜗微音电位正常,听神经活动异常则主要表现为听性脑干反应（ABR）缺失或重度异常.