Prise en charge des orbitopathies inflammatoires en médecine interne : nouvelles données issues de l'étude d'une série de 31 patients consécutifs

Resume Propos Nous rapportons une serie de patients explores en medecine interne pour une inflammation orbitaire (IO) depuis l'individualisation de la maladie a IgG4 (MAG4) en 2009. Patients et methodes Trente quatre patients ont ete adresses consecutivement par un centre specialise ou une biopsie orbitaire a ete realisee en cas de lesion accessible. Quatorze patients ont ete exclus en cas de dossiers incomplets ou en raison de lymphomes, xanthogranulomatoses periorbitaires ou de maladie de Basedow. Ont ete inclus les patients validant les criteres d'une maladie systemique ou auto-immune (MS/AI), ou ayant un syndrome d'inflammation orbitaire idiopathique (SIOI) en l'absence d'etiologie. Du fait de similitudes histologiques avec la MAG4, un immunomarquage a ete realise chez tous les patients avec un SIOI dont les prelevements etaient disponibles. Ont ete analysees les caracteristiques des patients inclus, leurs traitements et leurs profils evolutifs. Resultats Parmi les 22 patients inclus, 10 avaient une MS/AI d'expression orbitaire, 2 cas (9 %) de sarcoidose et 8 cas (36 %) d'IO idiopathique reclasses en MAG4 (MOAG4), et finalement, 12 patients (54,5 %) avaient un SIOI de presentation polymorphe, histologiquement documente pour 10 d'entre eux. Si la remission ne semblait pas dependre de l'immunomarque IgG4, les patients ayant une MOAG4 beneficiaient plus souvent d'un traitement de seconde ligne en complement de la corticotherapie compare aux patients SIOI (50 % vs 25 %). Conclusion Apres avoir elimine les pathologies auto-immunes et en particulier une MOAG4, on pourra evoquer un SIOI dont les facteurs de reponse a la corticotherapie restent a determiner.