Hémangioendothéliome kaposiforme associé à une leucémie aiguë lymphoblastique B

Resume Introduction Nous rapportons le premier cas d’hemangioendotheliome kaposiforme (HEK) associe a une leucemie aigue lymphoblastique (LAL) B. Observation Un nourrisson de cinq mois presentait un placard d’aspect angiomateux sur l’avant-bras qui augmentait de volume depuis la naissance, une pâleur et des hematomes cutanes. Un syndrome de Kasabach-Merritt (SKM) etait evoque malgre une hepatomegalie et une volumineuse splenomegalie. Les examens biologiques revelaient une anemie et une thrombopenie severes, ainsi qu’une hyperleucocytose majeure avec 90 % de blastes. La biopsie cutanee montrait de vastes lobules vasculaires contenant des cellules endotheliales fusiformes cohesives n’exprimant pas Glut1, intrique avec un infiltrat dense de cellules lymphoblastiques B. Il s’agissait d’un HEK associe a une LAL B confirmee par le myelogramme. L’enfant etait traite par selon le protocole Interfant 2006, suivi d’une allogreffe de cellules souches hematopoietiques permettant une remission hematologique complete. Parallelement, l’HEK regressait presque completement. Discussion Chez ce nourrisson l’HEK avait un aspect inflammatoire et s’associait a une thrombopenie, evoquant un SKM. L’etude du sang et de la moelle a conduit au diagnostic de LAL B. L’examen anatomopathologique de l’angiome a montre un aspect typique d’HEK intrique avec une proliferation lymphoblastique dense. Cet aspect pourrait etre secondaire soit a une contamination passive par les cellules blastiques circulantes, soit a un recrutement actif de cellules tumorales sur le site de l’HEK. Conclusion Un HK simulant un SKM peut reveler une LAL.