Conexión anómala total de las venas pulmonares. Estudio clínico de 92 casos

Los autores revisaron 92 expedientes de 92 ninos con conexion anomala total de venas pulmonares (CATVP). Los pacientes se diagnosticaron invariablemente con estudio hemodinamico. Se dividieron en cinco grupos: a)CATVP supracardiaca, a la vena cava superior, 43 casos. 2) Intracardiaca, 37 de los cuales 28 al seno coronario y nueve a la auricula derecha. 3) Infracardiaca, a las venas suprahepaticas, cuatro casos. 4) Mixta, a la vena cava superior y al seno coronario, cuatro casos. 5) Malformaciones cardiacas complejas con CATVP acompanante: tres a la vena capa superior y una al seno coronario. Se discuten los datos clinicos, radiologicos y hemodinamicos y se senala que en un alto porcentaje de los casos al cuadro clinico y la silueta cardiaca permiten hacer el diagnostico presuntivo sin estudios cruentos. La mortalidad quirurgica general se relaciona con la gravedad del enfermo, lo que a su vez se expresa por insuficiencia cardiaca resistente a tratamiento, a edades tempranas, en pacientes que en esta serie tenian menos de cuatro meses de edad. La gravedad depende en gran medida, de la pequenez de la comunicacion interauricular invariablemente presente; si es pequena o "restritiva", la situacion es grave. Los pacientes que en esta serie alcanzaron nueve a 13 anos de edad tuvieron grandes defectos auriculares y esto explica la supervivencia. Si bien es deseable la cirugia temprana para correccion completa, tiene alto riesgo pero no tanto como el tratamiento conservador, el cual puede causar muertes repentinas. Siempre debe intentarse septostomia con globo en el momento de lograr el diagnostico con cateterismo. Esta septostomia sin duda es benefica y muchas veces permite que se realice la cirugia correctora tiempo despues, sin embargo, el beneficio de la septostomia a menudo es temporal.El tratamiento medico de la insuficiencia cardiaca siempre se emplea pero tambien es una medida paliativa temporal que debe ir seguida de cirugia correctora