Síndrome de pool de depósito.Revisión. Presentación de estudios de laboratorio

El termino Sindrome de Pool de Deposito (SPD) define un grupo heterogeneo de anormalidades plaquetarias congenitas que se caracterizan por deficiencia de granulos citoplasmaticos en megacariocitos y plaquetas. Los pacientes presentan sangrado que puede variar de leve a moderada severidad. Se presenta como una trombopatia aislada o asociada a otras enfermedades hereditarias conocidas o a procesos adquiridos. Las plaquetas contienen cuatro tipos de granulos citoplasmaticos clasificados de acuerdo con sus respectivas ultraestructuras, densidades y contenidos: granulos a, granulos densos, lisosomas y peroxisomas. Las plaquetas en el Sindrome de Pool de Deposito-a (a-SPD) o Sindrome de las plaquetas grises tienen disminucion o ausencia de granulos a y su contenido. Las plaquetas aparecen grises en el extendido de sangre periferica o en aspirados de medula osea cuando se colorean con colorantes de Wright-Giemsa. El Sindrome de Pool de Deposito-d (d-SPD) se caracteriza por ausencia de granulos densos en plaquetas y megacariocitos y el Sindrome de Pool de Deposito-ad (ad-SPD) no contiene granulos densos y posee cantidad variable de granulos a. Se presentan los estudios de laboratorio realizados a 4 pacientes. Se destaca la necesidad de realizar el estudio plaquetario por microscopia electronica para llegar al diagnostico de SPD