Microangiopathie thrombotique et glomérulonéphrite lupique : particularités cliniques et résultats

Introduction La microangiopathie thrombotique (MAT) est une pathologie rare associee d’une facon quasi constante avec un pronostic grave. Elle represente une complication tres grave du lupus erythemateux dissemine (LED). Le but de cette etude etait d’identifier les facteurs de risque et les resultats cliniques de la MAT renale chez les patients atteints de nephropathie lupique (NL). Patients et methodes Les donnees histopathologiques cliniques et renales de 50 patients atteints de NL prouvee par biopsie ont ete analysees retrospectivement afin de comparer les caracteristiques cliniques et les resultats dans le groupe avec et sans MAT. Resultats Onze patients (22 %) ont ete diagnostiques avec une micro angiopathie thrombotique renale. Cinq patients (45,4 %) presentaient un Anticorps anti phospholipides concomitant. L’âge moyen du patient etait de 27,4 ± 9,8 ans. Huit patients (72,7 %) avaient une fonction renale alteree. La biopsie renale a montre que la plupart des patients avaient une glomerulonephrite lupique de classe IV (9 patients, 81, 8 %). Tous les patients ont ete traites avec des glucocorticoides en association avec un agent immunosuppresseur. Aucun patient n’a ete traite par echange plasmatique. Un patient etait decede suite a un etat de choc hemorragique. Par rapport aux patients sans MAT, il n’y avait aucune difference dans le debit de filtration glomerulaire, le pourcentage de patients necessitant une dialyse, la survie renale ou des patients, l’incidence de la maladie renale chronique au dernier recul et les taux d’echec du traitement. La MAT etait associee a une prevalence plus elevee d’hypertension (p = 0,030 ; OR = 5,6), de pericardite (p = 0,007 ; OR = 11,11), d’anemie (p = 0,024 ; OR = 6,8) et de vascularite (p = 0,005 OR = 10,8). Conclusion L’identification du mecanisme sous-jacent a la pathogenese des lesions renales MAT dans la NL pourrait fournir des cibles potentielles pour le developpement de nouvelles therapies.