Gammagrafía ósea en la enfermedad de Erdheim-Chester

Resumen.— La enfermedad de Erdheim-Chester (EEC) es una enfermedad rara, con menos de 80 casos publicados en el mundo. Consiste en una histiocitosis de celulas no Langerhans que se manifiesta habitualmente en forma de dolor, por compromiso oseo, aunque es la afectacion extraosea la que marca el pronostico. Aunque el diagnostico definitivo precisa un estudio anatomopatologico (habitualmente a traves de una biopsia osea), los hallazgos radiologicos, y tambien los gammagraficos, son quasi-patognomonicos.En este trabajo presentamos 2 casos de EEC y sus respectivas gammagrafias oseas. Ambos muestran los hallazgos tipicos descritos en la literatura. Observamos hipercaptaciones bilaterales simetricas en las diafisis y metafisis de los huesos largos, fundamentalmente en las extremidades inferiores, estando respetadas las epifisis (en el primer caso solo parcialmente) y el tercio medio de las diafisis, asi como el esqueleto axial. PALABRAS CLAVE: Enfermedad de Erdheim-Chester. Gammagrafia osea. Histiocitosis. BONE SCINTIGRAPHY IN ERDHEIM-CHESTER DISEASE Summary.— Erdheim-Chester disease (ECD) is a rare disorder with fewer than 80 cases reported in the world. It consists of a non-Langerhans’ cell histiocytosis that usually presents as pain due to bone involvement; however, the prognosis is marked by extraskeletal involvement. Although the final diagnosis needs an anatomophatologic study (normally through a bone biopsy), radiologic and scintigraphic findings are quasi pathognomonic. In this work, we report 2 ECD cases and their respective bone scans showing typical findings described in the literature. We found bilateral and symmetrical increased uptake of diaphyses and metaphyses of long bones, mainly in lower limbs. The mid-diaphyses and the epiphyses (partially in the first case) as well as the axial skeleton are spared.