Encéphalites limbiques auto-immunes de l’enfant en Tunisie

Introduction L’encephalite limbique auto-immune (ELAI) est une entite clinique rare et probablement sous diagnostiquee chez l’enfant s’integrant dans le cadre des syndromes neurologiques paraneoplasiques. Ses caracteristiques sont encore meconnues en Tunisie. Objectifs Rapporter les caracteristiques cliniques, neuropsychologiques, paracliniques, therapeutiques et evolutives de l’ELAI dans une serie hospitaliere d’enfants tunisiens. Patients et methodes Nous avons mene une etude retrospective sur une periode de 11 ans (decembre 2004–novembre 2015) au sein du service de neurologie de l’enfant et de l’adolescent (Tunis) et incluant tous les enfants qui ont ete hospitalises pour une ELAI. Les diagnostics differentiels en particulier infectieux ont ete exclus par des examens appropries chez tous nos patients. Les caracteristiques cliniques, neuropsychologiques, paracliniques, therapeutiques et evolutives ont ete analysees et discutees. Resultats Il s’agit de 8 enfants dont 5 filles. L’âge moyen de survenue etait de 8,5 ans. Les troubles psychiatriques et les crises epileptiques ont ete retrouves respectivement dans 100 % et 87 % des cas. Une atteinte extra-limbique a ete notee dans 87 %. Les anticorps etaient des anti-NMDA (6 cas) et des anti-Ma2 (2 cas). Un neoplasie etait absente chez tous les patients. L’evolution apres traitement etait plus favorable chez les patients avec encephalite a anti-NMDA (ENMDA). Discussion Notre etude supporte certaines donnees de la litterature notamment la predominance de l’ENMDA chez l’enfant, son caractere souvent « non paraneoplasique » ainsi que sa bonne reponse aux immunomodulateurs. En revanche, l’existence de 2 cas d’encephalite a anti-Ma2 dont un est revele par un syndrome operculaire constitue une particularite de notre serie vue l’extreme rarete de cette encephalite chez l’enfant. Conclusion Meme si le tableau des ELAI reste assez stereotype quel que soit l’anticorps, la frequence des signes extra-limbiques pouvant meme inaugurer le tableau, devrait reconsiderer le concept d’encephalite limbique encore utilise.