SELECTIVE INJURY OF THE GLOBUS PALLDUS IN CHILDREN WITH POST‐CARDIAC SURGERY CHOREIC SYNDROME

UMMARY Occasionally children undergoing cardiac surgery using cardiopulmonary bypass with deep hypothermia and cardiac arrest develop a postoperative syndrome of acute chorea. The authors report the neuropathological findings in two such children surgically treated for congenital heart disease. Examination of the brain showed neuronal loss, reactive astrocytosis and degeneration of myelinated fibers (without frank necrosis) in the globus pallidus, primarily the outer segment, with sparing of other regions commonly susceptible to hypoxic-ischemic necrosis. The localization and relative mildness of the brain damage suggest a susceptibility of the globus pallidus to injury in this setting and implicate disruption of pallidal pathways in the pathogenesis of post-cardiac surgery choreic syndrome. RESUME Atteinte selective du noyau lenticulaire chez l'enfant, dans les syndromes choreiques suivant une chirurgie cardiaque II arrive que des enfants subissant une chirurgie cardiaque pour shunt cardiopulmonaire, et presentant une hypothermic profonde et un arret cardiaque, presentent un syndrome choreique aigu post-operatoire. Les auteurs rapportent les donnees neuropathologiques chez deux enfants traites pour malformation cardiaque congenitale. l'examen du cerveau revela une perte neuronique, une reaction astrocytaire et une degenerescence des fibres myelinisees (sans necrose franche) dans le noyau lenticulaire, principalement la partie externe, les autres regions pouvant communement souffrir d'une necrose hypoxique-ischemique etant epargnees. La localisation et la relative moderation du dommage cerebral suggerent une susceptibilitye du noyau lenticulaire aux lesions et une interruption des voies lenticulaires dans la pathogenie du syndrome choreique survenant apres une chirurgie cardiaque. ZUSAMMENFASSUNG Seleklive Globus pallidus Verletzung bei Kindern mil Chorea Syndrom nach Herzoperation Nach einer Herzoperation mit Herz-Lungenmaschine, Hypothermic und Herzstillstand entwickeln Kinder gelegentlich postoperativ ein akutes Chorea Syndrom. Die Autoren berichten uber die neuropathologischen Befunde bei zwei solcher Kinder, die wegen eincs kongenitalen Herzfehlers operiert worden waren. Die Untersuchung des Gehirns ergab Verlust von Neuronen, reaktive Astrozytose und Degeneration der myelinisierten Fasern (ohne freie Nekrose) im Globus pallidus, hauptsachlich im auseren Segment, wobei die anderen Regionen, die gewohnlich fur hypoxisch-ischamische Nekrosen anfallig sind, ausgespart blieben. Die Lokalisation und die relative Geringfugigkeit des Hirnschadens lassen eine Anfalligkeit des Globus pallidus fur Schadigungcn dieser Art vermuten und haben eine Unterbrechung der Bahnen des Pallidums als Ursache des Chorea Syndroms nach Herzoperation zur Folge. RESUMEN Lesion setectiva del globus palidus en ninos con sindrome coreico post cirugia cardiaca Ocasionalmente ninos a los que se les ha practicado una cirugia cardiaca utilizando un by-pass cardiopulmonar con hipotermia profunda y paro cardiaco sufren un sindrome postoperatorio de corea aguda. Los autores aportan los hallazgos neuropatologicos en dos casos asi tratados por padecer una enfermedad cardiaca congenita. El examen del cerebro mostro perdida neuronal, astrocitosis reactiva, y degeneracyon de fibras mielinizadas (sin franca necrosis en el globus palidus) sobre todo del segmento externo, con indemnidad de otras regiones comunmente susceptibles a la necrosis hypoxica-isquemica. La localization y relativa poca importancia de la lesion cerebral sugiere una susceptibilidad del globus palidus a la lesion e implica una disrupcion de las vias palidalcs en la patogenia del sandrome coreico post cirugia cardaca.