Systémová sklerodermie v roce 2017

Systemova sklerodermie patři do skupiny difuznich (systemových) onemocněni pojiva. Jedna se o heterogenni nemoc významně zkracujici život. Etiologie je neznama. V patogeneticke souhře se předpoklada triada patologickeho autoimunitniho zanětu, vaskulopatie a fibrozy. Klinicke projevy je možne rozdělit podle převahy patogenetickeho děje. Vaskulopatie se prezentuje sekundarnim Raynaudovým fenomenem s abnormalnimi nalezy na kapilarach nehtoveho lůžka, kožnimi teleangiektaziemi, vaskularnimi ektaziemi v antru žaludku, život ohrožujici sklerodermickou renalni krizi, digitalnimi ulceracemi a prognosticky zavažnou plicni arterialni hypertenzi. Lecba vaskularnich projevů se zaměřuje na leky s vazodilatacnim ucinkem. Manifestace zanětu je akcentovana u pleuritidy, perikarditidy, myozitidy, synovitidy/artritidy a alveolitidy. Konecně manifestace fibrozy dominuje při postiženi kůže dermosklerozou, při intersticialnim plicnim postiženi a fibrotickem postiženi stěny travici trubice. Na ovlivněni zanětu a fibrozy jsou použivana leciva s imunomodulacnim nebo imunosupresivnim ucinkem. Přes výse uvedene dosud neexistuje univerzalni ucinna lecba. Farmakologicka terapie tohoto onemocněni je organově specificka a symptomaticka.