The association of polyarteritis nodosa and familial Mediterranean fever

Introduction L'association de certaines vascularites systemiques a la fievre mediterraneenne familiale (FMF ou maladie periodique) est consideree comme non fortuite. Nous rapportons une nouvelle observation de periarterite noueuse (PAN) dont le diagnostic a precede celui de FMF. Observation Une patiente d'origine turque avait un long passe de douleurs articulaires et musculaires inflammatoires dans l'enfance, faisant porter le diagnostic d'arthrite chronique juvenile puis, apres biopsie musculaire confirmative, de PAN, dont l'evolution restait relativement benigne. Le diagnostic de FMF etait affirme par test genetique a l'âge de 19 ans, et le traitement par colchicine permettait la regression des symptomes. Discussion Comme le purpura rhumatoide, la PAN semble associee de facon significative a la FMF. Elle est particuliere par sa survenue a un âge precoce, la frequence des hematomes peri-renaux spontanes, la possibilite de formes associant PAN classique et micropolyangeite, et l'evolution le plus souvent benigne. Dans sa forme musculaire, elle est difficile a distinguer des myalgies febriles persistantes, entite decrite recemment dans le cadre de la FMF, mais mal documentee sur le plan anatomopathologique.