P378 - Pleuro-pneumoblastome. À propos de deux nouvelles observations pédiatriques

Introduction Le pleuro-pneumoblastome est une tumeur rare mais severement agressive. Parmi les cas rapportes, 25 % concernent l’enfant. La tumeur initiale se localise en peripherie des poumons et peut atteindre la plevre ; elle a tendance a metastaser et a recidiver. Objectifs A travers deux observations pediatriques, nous nous proposons de faire une revue de la litterature des aspects cliniques, anatomo-pathologiques, therapeutiques et evolutifs de cette affection. Observations Nous rapportons deux cas de pleuro-pneumoblastome chez une fille et un garcon âges respectivement de 5 ans et de 4 ans. Le diagnostic a ete pose par etude histologique apres exerese chirurgicale de la tumeur. L’evolution est marquee par le deces des deux enfants apres une recidive tumorale importante, avec metastases cerebrales chez la fille. Conclusion Ces deux observations rappellent la difficulte du diagnostic d’un processus tumoral malin intra thoracique en particulier le pleuropneumoblastome. Cette tumeur rare et tres agressive possede des caracteristiques cliniques et radiologiques non specifiques qui retardent souvent le diagnostic. La confirmation anatomo-pathologique est indispensable.