Does FVIII-activity increase with age in patients with haemophilia A and carriers of haemophilia A?

Die retrospektive Kohortenstudie untersucht den Einfluss von Lebensalter, Komorbiditat, und Laborparametern auf die Aktivitat des Faktor VIII (FVIII:C) bei Patienten mit Hamophilie A (mild n = 48, mittelschwer n = 10, schwer n = 7 und Konduktorinnen fur Hamophilie A n = 23). Der mittlere Beobachtungsdauer betrug 19 Jahre fur Hamophilie-A-Patienten und 9,5 Jahre fur Konduktorinnen fur Hamophilie A. Ergebnisse: Es zeigte sich ein signifikanter medianer Anstieg von FVIII:C mit dem Alter von 6,5% bei Patienten mit milder Hamophilie A (p = 0,0013). Patienten mit mittelschwerer Hamophilie A und Konduktorinnen wiesen einen nicht signifikant medianen Anstieg von 1,05% auf (Konduktorinnen 8%) auf. Acht Patienten zeigten bei der letzten Untersuchung FVIII:C einen Wechsel des Schweregrades zur milden Auspragung. Es korrelierten signifikant positiv FVIII:C und VWF:Rco (p = 0,0203), FVIII:C und AFP (p < 0,0005), signifikant negativ FVIII:C, Triglyceride, FVIII:C und LDH (p < 0,0005). Keine signifikanten Korrelationen zeigten sich zwischen FVIII:C und Komorbiditat, Fibrinogen, Cholesterin und VWF:Ag.