Displàsia ectodèrmica: tractament integral maxil·lofacial

espanolLa displasia ectodermica (DE) es una rara entidad clinica caracterizada por diferentes afectaciones en la mor- fogenesis de las estructuras ectodermales que incluyen piel, unas y dientes, debido a la mutacion del gen A de la ectodisplasina. Las afectaciones maxilofaciales producen una gran alteracion, tanto funcional como psicologica. El tratamiento maxilofacial pretende restablecer la normali- dad anatomica y funcional a la vez que mejorar el aspecto estetico del paciente y su normal desarrollo psicologico. Presentamos el caso de un nino de once anos diagnos- ticado de DE con afectacion completa maxilofacial al que se propuso la realizacion de un tratamiento maxilofacial integral para el implante de una protesis dental osteointe- grada. Los principales problemas del tratamiento son como resolver la hipoplasia mandibular, la ausencia de te- jido oseo, y como actuar sobre un hueso que esta en creci- miento. La implantacion de cuatro implantes osteointe- grados en maxilar superior e inferior para la sujecion de una protesis resuelve el problema de la provisionalidad de la protesis removible y el del crecimiento oseo. En conclu- sion, nos gustaria destacar que hoy en dia existen posibili- dades de tratamiento precoz para estos pacientes, que re- quieren la colaboracion de varios especialistas quirurgicos y odontologicos. En nuestro caso, ha proporcionado al pa- ciente una gran mejora en la calidad de vida tanto funcio- nal, ya que puede masticar normalmente, como psicolo- gica y estetica. catalaLa displasia ectodermica (DE) es una rara entitat clinica caracteritzada per diferents afectacions en la morfogenesi de les estructures ectodermals que inclouen el pel, la pell, les ungles i les dents, causada per la mutacio del gen A de l’ectodisplasina. Les afectacions maxil·lofacials produeixen una gran alteracio, tant funcional com psicologica. El trac- tament maxil·lofacial preten restablir la normalitat anato- mica i funcional, alhora que millorar l’aspecte estetic del pacient i el seu desenvolupament psicologic normal. Presentem el cas d’un nen d’onze anys diagnosticat de DE amb afectacio completa maxil·lofacial al qual es va pro- posar la realitzacio d’un tractament maxil·lofacial integral per col·locar-li una protesi dental osteointegrada. Els princi- pals problemes del tractament son com resoldre la hipopla- sia mandibular, l’absencia de teixit ossi, i com actuar sobre un os que esta en creixement. La col·locacio de quatre im- plants osteointegrats als maxil·lars superior i inferior per subjectar una protesi resol el problema de la provisionalitat de la protesi removible i el del creixement ossi. Com a con- clusio, ens agradaria destacar que avui en dia hi ha possi- bilitats de tractament precoc per a aquests pacients, que requereixen la col·laboracio de diversos especialistes quirur- gics i odontologics. En el nostre cas, ha proporcionat al pa- cient una gran millora en la qualitat de vida, tant funcional, ja que pot mastegar normalment, com psicologica i estetica EnglishEctodermal dysplasia (ED) is a rare condition characteri- zed by abnormal morphogenesis of the ectodermal structu- res that include skin, nails and teeth, due to mutations in the ectodysplasin gene. The maxillofacial malformations are cause of great functional and psychological impair- ment. Maxillofacial treatment aims at restoring anatomy and function, thus improving the aesthetic aspects and the psychological development of the patient. We present the case of an 11 year-old boy diagnosed with ED with severe maxillofacial malformations who received maxillofacial tre- atment with osteointegrated implants for future placement of dental prostheses. The main challenges in the maxillofa- cial treatment of ED are the mandibular hypoplasia, the ab- sence of bone weave and the impact of surgery on a gro- wing bone. The implantation of four osteointegrated implants in the superior and inferior maxillary bones for the anchoring of the prostheses resolves the problems of the temporary nature of the removable prostheses and the po- tential damage to a growing bone. In conclusion, we would like to emphasize the possibility of an early treatment of maxillofacial malformations in patients with ED; this treat- ment requires a multidisciplinary approach with several sur- gical and dental specialists. In our case, great improvement in the quality of life and function was accomplished.