【イオンチャネル病における突然死】 QT 短縮症候群

◎ QT 短縮症候群（SQTS）は，12 誘導心電図上の著しく短いQT 時間と心室細動（VF）による突然死を特徴とする遺伝性不整脈である．心電図上，はじめて記載されたのは21 世紀になってからであり，比較的最近発見された病気である．基礎心疾患を認めず，突然死の家族歴があり，心房細動（AF）を高率に合併する．また，乳幼児突然死症候群（SIDS）の一因と考えられている．イオンチャネル病の一種で，これまでK チャネルやCaチャネルの異常が報告されている．治療の第一選択は植込み型除細動器（ICD）であり，補助療法としてキニジン内服が有効である．発症頻度の低い疾患であり，その病像もまだ不明な点が多く，今後のさらなる症例の蓄積による病態の解明が期待される．