Caractéristiques cliniques, hématologiques et réponse au traitement de l’amylose AL avec dFLC < 50 mg/L

Introduction Au cours de l’amylose AL, la reponse hematologique est evaluee par la difference entre la chaine legere impliquee et celle non impliquee (dFLC). Cependant, chez environ 15 % des patients ces criteres de reponse ne sont pas utilisables en raison d’une dFLC basse au diagnostic [1] . L’objectif de cette etude est de preciser les caracteristiques cliniques, hematologiques et la reponse au traitement des patients avec dFLC  Patients/materiels et methodes Quatre-vingt-onze patients atteints d’amylose AL avec dFLC   50 mg/L (gp2) pendant la meme periode. Resultats Au diagnostic, les deux groupes etaient semblables en termes d’âge et de sexe. La chaine legere pathogene etait de type Lambda dans les 2 groupes (gp1 = 59 % vs gp2 = 63 %, p  = 0,22). L’infiltrat plasmocytaire etait plus faible dans le gp1, estime a moins de 10 % dans 70 % des cas, contre 51 % des cas du gp2 ( p p  = 0,002). Apres une ligne de traitement, 13 % des patients du gp1 avaient negative leur immunofixation serique et/ou urinaire. La survie globale etait significativement meilleure dans le gp1 (7,5 ans vs 5,3 ans, p  = 0,04). Discussion Cette etude confirme la predominance de l’atteinte renale au cours de l’amylose AL avec dFLC  [1] , [2] . L’application du nouveau critere de reponse partielle [1] , [2] defini par l’obtention d’une dFLC  Conclusion Les patients atteints d’amylose AL avec dFLC   50 mg/L. L’evaluation de la reponse hematologique reste difficile et repose uniquement sur la realisation repetee d’immunofixations seriques et urinaires. De nouvelles methodes diagnostiques comme le sequencage haut debit pourraient permettre une evaluation fine de la reponse hematologique au cours de l’amylose AL, principalement pour cette categorie de patients, non evaluables par les techniques actuelles.