Le syndrome de Poland de decouverte tardive au Togo, cas clinique et revue de la litterature

Introduction: Le Syndrome de Poland, une pathologie congenitale associe a des degres divers des anomalies thoraciques parietales, mammaires, et des malformations distales du membre superieur ipsilateral. Objectifs: Rapporter un cas de syndrome de Poland decouvert a l’âge adulte au Togo, et faire une revue de la litterature. Observation: Une etudiante de 27 ans sans antecedent particulier a consulte pour une malformation thoracique droite apparue depuis l’enfance. La malformation etait caracterisee par une absence de son sein droit et une malformation de la main droite. La glande mammaire droite etait totalement absente (amastie), le sein gauche etait present et normal. Les membres superieurs etaient de meme longueur entre les epaules et les poignets. La main droite presentait une symbrachydactylie. L’echographie mammaire et le scanner thoracique avaient confirme l’absence totale de la glande mammaire du cote droit et une agenesie du muscle grand pectoral. A l’echographie Doppler vasculaire les arteres sous-clavieres etaient de meme calibre et etaient symetriques. La patiente a  refuse la chirurgie de reconstruction mammaire, elle a prefere porter des conformateurs externes. Conclusion: Le syndrome de Poland est une malformation congenitale dont le diagnostic est clinique. La reconstruction esthetique thoracique et mammaire est le but principal du traitement. Mots-cles: Syndrome de Poland, sein, main, thorax, Afrique English Title:  The Poland’s Syndrome at late presentation, a case report in Togo and literature review English Abstract Background: The Poland syndrome is a congenital pathology that combine at laddered severity thoracic wall, breast anomaly, and ipsiliateral distal upper limb malformations. Purpose: We report a case of Poland syndrome diagnosed in an adult patient in Togo and make a review of the literature. Observation: A 27-year-old student with no past medical or social history has consulted for thoracic wall, absence of right breast and right-hand malformation that appeared in her childhood. There was a total right amastia. The left breast was normal. The upper limbs were of same length between shoulder and wrist. There was a symbrachydactyly at the right hand. An echography and a chest scannography confirmed the absence of the right breast and an agenesis of the pectoralis major. A Doppler Echography showed subclavian arteries and its branches of symmetric size with no occlusion. The student refused the breast reconstruction. She preferred using external conformators. Conclusion: Poland syndrome is a congenital pathology that diagnosis rely on clinical examination. Aesthetic reconstruction of the chest wall and the breast is the main goal of the treatment. Keywords: Poland syndrome, breast, hand, thorax, Africa