Adenocarcinoma nasofaríngeo en una paciente de diez años de edad: reporte de un caso y revisión de la literatura

El adenocarcinoma nasofaringeo primario (NAC, por sus siglas en ingles: Nasopharyngeal Adenocarcinoma) es una neoplasia muy rara. Se cree que se origina en las glandulas salivales menores, y representa aproximadamente el 0,5% de todos los canceres de la nasofaringe. Tiene una serie de caracteristicas clinicas, que incluyen un inicio insidioso con sintomas progresivos, como la obstruccion nasal y epistaxis, que se extienden por un periodo de semanas a varios meses. La mayoria de estos tumores se observan en pacientes de edad media (entre los 30-50 anos). Se presenta el caso de una paciente de diez anos de edad, con obstruccion nasal progresiva y rinitis, a quien se le diagnostico un adenocarcinoma nasofaringeo. Lamentablemente, no hay estrategias terapeuticas establecidas; sin embargo, la reseccion quirurgica es el tratamiento de eleccion, con radioterapia concomitante o sin ella. Estas estrategias son similares a las recomendadas para el carcinoma escamocelular nasofaringeo, pues casi todos los pacientes se benefician del tratamiento quirurgico; no obstante, el papel de la quimioterapia y la radioterapia aun no es claro. Un sistema de clasificacion correcta y la gestion de un tratamiento mas especifico para el manejo del adenocarcinoma nasofaringeo deben establecerse... (AU) Primary Nasopharyngeal Adenocarcinoma (NAC) is an extremely rare neoplasm believed to originate from minor salivary glands which accounts for approximately 0.5% of all nasopharyngeal cancer. It has a series of clinical characteristics including an insidious onset with slow progressive symptoms, such as nasal obstruction and epistaxis that spans a period of weeks to several months. Most of these tumors are seen in middle aged patients (30-50 years of age). We report a case of a 10 year old female patient presenting with progressive nasal obstruction and rhinitis who was diagnosed with a NAC. Unfortunately no treatment strategies are established; however surgical management is the treatment of choice, with or without concomitant radiotherapy. These strategies are similar to the ones recommended for nasopharyngeal squamous carcinoma. Almost all patients benefit from surgery, nevertheless the role of chemotherapy and radiotherapy is not clear. An accurate staging system and most select management for NAC needed to be established... (AU)